Augusts 2, 2011

Šobrīd jauniešu vidū nereti novērojami dažādi traucējumi uzvedībā. Vieniem izpaužas hiperaktivitātecitas – traucējumi uzmanībaspie trešās – гиперсексуальность vai emocionālā nestabilitātepie ceturtās – некритичность. Šādus pārkāpumus uzvedībā vecākiem jauniešiem, bet līdz ar tiem – un ārsti, diezgan bieži skaidro "pārejas vecumu"kas-zinātniskai pieņemts saukt пубертатным periodu. Šāds periods parasti izpaužas meitenēm vecumā no 12 līdz 16 gadiem, un jauniešu vecumā no 13 līdz 17 gadiem.

Ja laiks iet, pubertātes laikā meitenēm un zēniem beidzas, un pēc pazīmes "slimības pārejas vecuma" joprojām, vai arī tieši otrādi, pastiprinās, tas ir viens no simptomiem jau ir cita, daudz nopietnāka slimība. Parasti slimība izraisa samazinās skolēnu gan skolā, gan pēc tam arī Augstskolā, it īpaši pirmajos kursos, kā arī vecākiem ar katru dienu arvien grūtāk nodibināt kontaktu ar savu jau подросшим "lolojumu". Turklāt jaunie cilvēki un meitenes nereti сквернословят un грубят vecākais, diezgan bieži runā paaugstinātā tonī, kas reizēm saraujas kliedz, bet situācija var осложниться kopšanu, pusaudzis no mājām.

Šajā gadījumā, ja runa jauneklis bieži vien kļūst невнятной, vērojama нарушенная kustību koordinācija, neraksturīgu nervozēt ķermeņa distonija, проявляющаяся formā dīvaini kustību ekstremitātēm, tādi simptomi jau liecina par nepieciešamību ātri piekļūtu neirologa.

Šī slimība pirmo reizi tika diagnosticēts sākumā DIVDESMITAJĀ gadsimtā, rietumu pasaulē tās simptomus pirmais aprakstīja zinātnieks un pētnieks A. K. Vilsonsun vietējā medicīnā par pētījumiem neparastu neiroloģiskās saslimšanas nodarbojās N. A. Konovalovspēc uzvārda kura tika nosaukta tāda slimība. Patoloģiskais gēns, kas parādās organismā slimnieka un provocējošs Vilsona slimība-Konovalova, tika atklāta salīdzinoši nesen, tikai 1993. gadā.

Slimība, изученное Вильсоном un Коноваловым, ir saistīts ar мутацией, kas bieži vien noved pie pazemināšanos asinīs proteīnu koncentrāciju церрулоплазминаatbild переноску vara. Tas noved pie nepietiekamas iepirkumu vara katrā organisma šūniņas, un tās nevienmērīgu koncentrācijas vienā vai otrā ķermeņa daļā. Ja cilvēka organismā uzkrājas pārāk daudz vara, no tā cieš чечевицеобразные kodola starpprogrammatūra smadzeņu un aknas.

Simptomi sindroma Vilsona-Konovalova

Slimības izpausme Vilsona-Konovalova var būt двояким, īpaši būtiski atšķiras debija katrā no diviem veidiem. Ja patoloģija skar aknas, slimniekam var vēlāk attīstīties cirozeun , ja neiroloģiskās formā sindroma Vilsona-Konovalova ietekmē мозжечок un galvas smadzeņu garoza, bazālo saknīti. Lai neiroloģiskās saslimšanas formas Vilsona-Konovalova raksturīgas izpausmes тремора un гримасничанья, хореиформные ekstremitātēm kustības rašanās атаксии, dažiem pacientiem nereti ir vērojamas эпилептические krampji.

Variants slimības Vilsona-Konovalova, kurā skar aknas, kā parasti, sāk veidoties pusaudžu tikai ar vienpadsmit gadu vecuma. Neiroloģiska forma parasti izpaužas pēc deviņpadsmit gadiem, kad pubertātes jau beidzas, bet dažiem pacientiem Vilsona slimība-Konovalova attīstās jau ne jauno, bet pensiju vai pirmspensijas vecumā.

Neiroloģiski un aknu traucējumi šajā gadījumā izpaužas salīdzinoši ar līdzīgu frekvenci, bet, ja nav mūsdienu veselības ārstēšanas pacientiem strauji attīstās gan formas patoloģijas. Parasti, lai sākuma stadijā slimības Vilsona-Konovalova, ir raksturīgas tikai psihiskie traucējumi, bet pat ilgu ārstēšanās pie psihiatriem izrādās neefektīva un nepārliecinošs. Diezgan bieži debija slimības raksturo tādi simptomi sindroma Vilsona-Konovalova kā drudzis un zaudējumu locītavurašanās гемолитической anēmija.

Papildu vara organismā, kas raksturīgs sindroma Vilsona-Konovalova izraisa tādi blakus saslimšanas, piemēram, cukura diabēts un aknu ciroze, аневризму – patoloģiskas izmaiņas asinsvados,, sindroms Фанкони, kuras izpausmes atgādina rahītsja šajā ateroskleroze attīstās paātrinātā tempā.

Diagnostika sindroma Vilsona-Konovalova

Lai noteiktu sindroma Vilsona-Konovalova jādara izvērstā asins analīzes, lai pārbaudītu satura līmeni organismā vara, церулоплазмина, cinka. Bet kvalitatīvai diagnostikai asins analīzes, nav pietiekami, jo nereti viss kura ir uzkrājusies organismā vara uzkrājas nav asinīs, bet dziļi audos, bet sastāvā asins daudzumu, gluži pretēji, ir būtiski zemāka par normu. Pacientiem, kas cieš no aknu formu sindroma Vilsona-Konovalova, nereti izceļas ar tā saukto aknu fermenti ja uz to brīdi jau ir vērojama traucējumi nieru darbību. Simptomi sindroma Vilsona-Konovalova izpaužas un redzes traucējumiem rašanos роговичных gredzenupieejamība kuru var atklāt tikai oftalmologs, liecina par переизбытке vara organismā.

Ārstēšana sindroma Vilsona-Konovalova

Lai sindroma ārstēšanas Vilsona-Konovalova šobrīd aktīvi tiek izmantots D-пеницилламинpazīstams arī ar nosaukumu купренил. Ārstēšanas efektivitāte ir iespējama tikai tad, ja terapija, kuras mērķis ir samazināt vara daudzumu organismā, kas ir agrīnā attīstības stadijā sindroma Vilsona-Konovalovaja darbojas formās šī slimība pilnvērtīgai ārstēšanai nepakļaujas.

Lai novērstu to tālāku attīstību, ir nepieciešams regulārs monitorings, kas ļauj pareizi noteikt saturu organismā cinka, vara un līmeņa церулоплазмина. Ir nepieciešama regulāra diagnostika sindroma Vilsona-Konovalova, izmeklēšana pie ārsta vajadzētu pavadīt savlaicīgi žogu asins bioķīmiskie un vispārējo analīzi, pacientu nepieciešama pastāvīga uzraudzība puses terapeita un neiropatologu.

Vairumam pacientu, kas slimo ar sindromu, regulāra ārstēšana sindroma Vilsona-Konovalova veic narkotiku D–пеницилламиномtas palīdz justies gandrīz normāli, dzīvot pilnvērtīgu dzīvesveidu, pat strādāt. Bet no patēriņa šī preparāta dažiem pacientiem kopā ar tādām blakusparādībām kā волчаночноподобный sindroms (sistēmiska sarkanā vilkēde), izpausmes ir slikta dūša, нефротический sindroms, пемфигус.