6 decembris 2011

Мозжечок (lati. cerebellum) cilvēkam atrodas galvaskausa iekšpusē, skausta apvidū. Parasti мозжечок tilpums ir vidēji 162 cu. cm, un tā svars svārstās robežās 135-169 gada smadzenītes divas puslodes, starp kuriem atrodas senākā daļa — tārps. Turklāt, ar trim pāriem kāju viņš ir saistīts ar продолговатым smadzenēm, tilta un vidējiem smadzenēm. Tas sastāv no baltās un pelēkās vielas, no pēdējās veidojas garoza smadzenītes un svaigas kodola viņa ķermenī. Tārps atbild par līdzsvaru un stabilitāti ķermeņa, bet puslodē — par kustību precizitāti. Lai atbalstītu ķermeņa līdzsvaru, мозжечок nonāk informācija no проприоцепторов dažādām ķermeņa daļām un no citām organizācijām, kas ir iesaistītas kontrolē ķermeņa stāvokļa personai (apakšējās olīvas, вестибулярные kodola).

Saspringumā muskuļu grupas, veicot mērķtiecīgas darbības, lai saglabātu ķermeņa stāvokļa līdzsvarā, мозжечок ietilpst nervu impulsi. Viņi iet no muguras smadzenēm un no tās daļas, galvas smadzeņu garozas, kura atbild par kustībām. Izejot sarežģītu sistēmu kontaktu, plūsma nervu impulsi nonāk мозжечок, kas, savukārt, veic to analīzi un izdod "atbilde", kas jau izpaužas kā cilvēka apziņa, t.i., garozā, smadzeņu un muguras smadzenes. Pateicoties saskaņotā darbā visu orgānu, muskuļu darbs, ķermeņa kļūst skaidra un skaista. Bojājumi smadzenītes un viņa tārps izpaužas pārkāpumiem statika, t.i., cilvēks nespēj stabili uzturēt stabilu pozīciju smaguma centra ķermeņa, kā arī līdzsvara.

Termins "ataksija"attiecībā uz slimībām, nervu sistēmas, ko izmanto, Hipokrāta laikiem, un tad tas nozīmēja "haoss" un "neskaidrības", šodien zem атаксией saprot koordinācijas traucējumi, kustību. Ataksija parādās sajukums gaitas un kustību ekstremitāšu, kas izpaužas izkustēšanos, veicot darbības, промахивании, kā arī pārkāpumu līdzsvara stāvoklī ķermeņa stāvot gan sēžot.

Атаксии ir мозжечковые, sensitīvās, вестибулярные un kristālterapijā. Ja tas ir skāris smadzenītes un tās vadītāja ceļu rodas мозжечковая ataksija. Šī slimība izpaužas, simptomi атаксии pie stāvēšanas un staigāšanas. Gaita slimnieka мозжечковой атаксией atgādina gaitu piedzēries, viņš iet nepārliecinoši, plaši saliek kājas, to met no vienas puses uz otru, parasti pusi atrašanās patoloģiskā pavarda.

Trīce ekstremitāšu интенционный, cilvēks nevar ātri mainīt ķermeņa stāvokli. Arī bieži var novērot асинергия tad ir pretrunas kustību, piemēram, kad noliec ķermeņa atpakaļ kājas liecas ceļu locītavās, tāpēc var samazināties. Ļoti bieži, kad мозжечковой атаксии novēroja "рубленая" runa, складам, var novērot izmaiņas rokrakstu, dažreiz — muskuļu hipotonija.

Ja bojājums attiecas uz puslodes, smadzenītes, tad var attīstīties ataksija ekstremitāšu no tās puses, kurā atrodas puslode, ja pārsteigts tārps — tad attīstās ataksija rumpja.

Ja slimnieka мозжечковой атаксией īstenot pozu Ромберга (tas ir piecelties, cieši pavirzot kājas, piespiežot rokas pie ķermeņa un paceļot galvu), tad šī poza ir nestabils, cilvēka ķermenis var šūpoties, reizēm velk uz kādu pusi, līdz kritumu. Ja pārsteigts tārps — tad slimnieks krīt atpakaļ, bet, ja viena no puslodēm — tajā virzienā, patoloģiskā pavarda.

Normālā stāvoklī, ja rodas draudi krišanas virzienā, kāja, kas atrodas puses kritumu, kas pārvietojas tajā pašā virzienā, bet otra — tāpat, atraujas no grīdas, tas ir, rodas "reakcija lēkt". Мозжечковая ataksija pārkāpj šīs reakcijas, ja to nedaudz pastumt malā, viņš viegli krīt (simptoms stumšanai).

Agrīnā vecumā nervu sistēma cilvēkam piemīt pietiekami augsts potenciāls нейропластичности, t.i., īpašums nervu sistēmu, ātri pārkārtoties reibumā ārējo vai iekšējo izmaiņu. Attīstības нейропластичности nepieciešama sērijas atkārtojumu, ir ar vienādu iedarbības, pateicoties CNS notiek bioķīmiskās un электрофизиологические korekcijas. Tā rezultātā, starp šūnām CNS образовываются jaunu, vai arī kļūst par aktīviem vecie kontakti. Un, ja атаксиях, jo bojājumi, nervu audu, var veidoties prasmes plānas un harmoniskas kustības.

Jāatzīmē, ka атаксии sastopamas apmēram no 1 līdz 23 cilvēki uz 100 tūkst. (izplatība ir atkarīga no reģiona). Patiesībā attīstība атаксий parasti izraisa ģenētiski, un simptomi iedzimtu мозжечковых атаксий izpaužas bērna vecumā.

Saskaņā ar mūsdienu классификациям, мозжечковые атаксии ir:

• Iedzimtas мозжечковые атаксии (непрогрессирующие, kad puslodē vai tārps smadzenītes недоразвиты vai nav.
• Autosomāli recesīvo атаксииrodas agrā vecumā (ataksija Фридрейха). Ataksija Фридрейха ir aprakstīts, kas pirmo reizi 1861. gadā, un parasti tās simptomi parādās bērniem vai jauniešiem līdz 25 gadu vecumam. Slimība izpaužas un simptomiem атаксии, statikas traucējumiem, nedroša gaita, pazemina muskuļu tonusu. Brīžos, jutības traucējumi noved pie samazināšanos сухожильных refleksu. Ja атаксии Фридрейха raksturīga neparasta skeleta attīstību, izskats "pēdas Фридрейха", t.i., укороченность pēdas, viņas garš kods. Pati slimība attīstās diezgan lēni, bet noved pie инвалидизации slimnieku, un прикованности pie gultas.
• Recesīvo атаксииsaistībā ar хромосомой X (X-хромосомная ataksija). Šāda veida атаксии ir sastopama ļoti reti, galvenokārt vīriešu pārstāvji kā progresē мозжечковой mazspēju.
• Slimība Беттена, наследуемая pēc autosomāli рецессивному tipam, ir iedzimtas slimības. Viņai raksturīga iedzimta мозжечковая ataksija, kas tiek nosūtīts uz pirmajām dzīves gados kā statikas traucējumi, kustību koordinācijas un skatiena. Turēt galvu tādi bērni sāk uz 2-3 gadiem, bet, staigāt un runāt — vēl vēlāk. Ar vecumu slimnieks pielāgojas par savu veselības stāvokli.
• Autosomāli-dominējošās атаксии vēlam vecumam (tos vēl sauc par спиноцеребеллярные атаксии). Tas attiecas slimība Pierre Marie. Šis veids ir iedzimta мозжечковой атаксии izpaužas vecumā no 25-45 gadiem, un pārsteidz šūnas mizas un serdes smadzenītes, спиноцеребеллярные ceļā uz muguras smadzenēm un galaktikas tilta smadzeņu. Tā pazīmes ir ataksija un piramīdas mazspēja, интенционное nervozēt, сухожильная гиперрефлексия, "рубленая" ir runa. Dažreiz — šķielēšana, ptoze, samazina redzes. Izmērs smadzenītes pakāpeniski mazinās, ir ļoti bieži novērojams intelekta un depresīvu stāvokli. Starp citu, lielākā daļa autoru uzskata мозжечковую атаксию Pierre Marie sindromu, kuras sastāvā tiek iekļauti оливопонтоцеребеллярная (Дежерина-Sējums) un оливоцеребеллярная atrofija (tips Holmsa), мозжечковая atrofija Marie-Foie Алажуанина, kā arī оливоруброцеребеллярная atrofija Лермитта.

Simptomi iedzimtu мозжечковых атаксий

Vispārējiem simptomiem visu veidu атаксий ir атаксические izpausmes. Tas ir pārkāpums harmonisku darba visus muskuļus, lai sasniegtu mērķi akta kustības. Simptomi iedzimtu мозжечковых атаксий ietver дисметрию — непропорциональность ziņots pūles, lai veiktu mērķtiecīgu kustību. Vērojama диссинергия, kad traucēta koordinācija atsevišķu muskuļu, интенционное nervozēt, ritmiska novirze no pareizā trajektorijā mērķtiecīgu satiksmes, kas palielinās, kad jūs tuvojaties jūsu mērķim.

Bieži pazīmes nestabilitāte vertikālā stāvoklī, нистагм (ātras, ritmiskas kustības, acs ābola), kā arī отрывистая runa, akcents uz katru zilbi. Simptoms мозжечковой атаксии bērniem ir tas, ka bērns vēlu sāk sēdēt un staigāt, un viņa gaita неуверенна, bērns ir kā "pumpē".

Simptomi iedzimtu мозжечковых атаксий izpaužas kavēšanos kustību funkciju bērna, viņš vēlāk sāk sēdēt, staigāt, notiek atpalicība, psihiskās attīstības aizture runas. Parasti uz 10 gadiem un notiek kompensācija smadzeņu funkcijas.

Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešams veikt CT un MRI pētījumiun arī DNS pētījumi lai noteiktu gēnus, kas noved pie attīstības noteiktas formas patoloģiju.

Ārstēšana iedzimtu мозжечковых атаксий

Ārstēšana slimības ietver veikt pasākumus, lai kustību un sociālās rehabilitācijas pacientiem, lai nodrošinātu, ka pacients ir pielāgojies savam defektiem. Ieteicamas ārstnieciskās fizkultūras nodarbības, treniņi attālumā, logopēda nodarbības, treniņi стабилометрической platformas.

Dažreiz, atkarībā no veida атаксии, var veikt medikamentozā ārstēšana iedzimtu мозжечковых атаксий ar pieteikumu par miorelaksantu, ноотропов, preparātu противосудорожного darbības. Lai ārstētu slimības, Pierre Marie tiek izmantoti preparāti, kuru mērķis ir samazināt muskuļu tonusa (b grupas vitamīni, баклофен, меликтин, кондельфин).